Spodziectwo u dzieci - uwagi o leczeniu

Z Gabinetu Chirurgii Rekonstrukcyjnej Męskich Narządów Moczowo-Płciowych
(dla dorosłych i dla dzieci)
Kierownik: prof. nadzw. dr hab. med. Wojciech Perdzyński

Spodziectwo jest wadą wrodzoną zewnętrznych narządów płciowych, w której obwodowy odcinek cewki moczowej nie został wytworzony. Ujście cewki moczowej - zamiast na szczycie żołędzi - znajduje się na dolnej powierzchni prącia a w najcięższych przypadkach, na worku mosznowym czy nawet na kroczu. Nieprawidłowości anatomiczne związane z wadą mogą być powodem zaburzeń związanych z oddawaniem moczu a od 3 - 4 roku życia mogą być powodem narastających problemów adaptacyjnych (wstyd przy siusianiu, pytania na ten temat zadawane przez inne rówieśników) w grupie dzieci. U nie leczonych lub nie wyleczo-nych chłopców problemy psychologiczne stają się szczególnie uciążliwe w wieku dojrzewania i mogą prowadzić do powstania trudnych do usunięcia kompleksów a nawet do depresji.

Chirurg czy urolog dziecięcy zajmujący się leczeniem spodziectwa powinien mieć nie tylko wieloletnie doświadczenie w tych niezwykle trudnych operacjach lecz również powinien ich wykonywać co najmniej 20 - 30 rocznie. Tylko przy wielkiej wprawie i doświadczeniu można uzyskać dobry efekt anatomiczny (wygląd i kształt prącia, również we wzwodzie) i czynnościowy (swobodne oddawanie moczu, możliwość współżycia płciowego w wieku dojrzałym). Znajomość różnych technik operacyjnych jest niezbędna dla dobrania najbardziej odpowiedniej (lub odpowiednich) z nich ze względu na wielką różnorodność obserwowaną w tej wadzie. Ze względu na niedorozwój prącia często towarzyszący spodziectwu oraz na możliwość powikłań pooperacyjnych (np. zwężenie ujścia lub odcinka wytworzonej cewki moczowej, utrzymujące się skrzywienie prącia, nieestetyczne blizny skórne) dzieci po operacji powinny być pod stałą opieką lekarską do wieku dorosłego.

Jednym z częściej używanych kryteriów klasyfikacji spodziectwa jest położenie ujścia cewki moczowej. U około 75% chłopców ujście cewki znajduje się w dystalnej (obwodowej 1/3 prącia lub na żołędzi), u około 13% w środkowej części prącia a u 12% są to postacie najcięższe (ujście cewki znajduje się w bliższej części prącia, na worku mosznowym czy też na kroczu). Na stopień ciężkości wady mają również wpływ inne czynniki anatomiczne takie jak: jakość płytki cewkowej (dolna powierzchnia prącia położona obwodowo od ujścia cewki moczowej, gdzie powinna się wytworzyć - w trakcie rozwoju płodowego - cewka moczowa), kształt żołędzi, stopień niedorozwoju prącia, rodzaj i stopień skrzywienia prącia, wygląd
i rozwój napletka, stopień rozwoju moszny. W świetle współczesnej wiedzy nie można przy ocenie ciężkości wady i przy wyborze sposobu operacji brać pod uwagę tylko położenia ujścia cewki moczowej.

Spodziectwo najczęściej występuje jako jedyna wada ale może być też częścią zespołu wad. Im krótszy odcinek cewki się wykształcił, im bardziej zaawansowany jest stopień spodziectwa, tym częściej towarzyszą mu inne wady wrodzone. Najczęściej spotykane wady towarzyszące to: przepuklina pachwinowa, jadro niezstąpione, wodonercze, brak nerki, odpływy pęcherzowo-moczowodowe, obojnactwo. Przy podejrzeniu tego ostatniego konieczne jest przeprowadzenie badania kariotypu, ultrasonografii układu moczowego
i badanie wewnętrznych narządów płciowych. Niekiedy - dla poszukiwania innych wad rozwojowych - konieczne bywa badanie endoskopowe cewki moczowej. Leczenie wad towarzyszących jest niezwykle ważne dla dalszego rozwoju dziecka. Odkładanie w czasie leczenia np. niezstąpionych jąder może przyczyniać się do zaburzeń w rozwoju komórek rozrodczych, co może z kolei prowadzić do produkcji nieprawidłowego nasienia i do niepłodności. Może też prowadzić do zmniejszenia produkcji powstającego w jądrach testosteronu, hormonu tak potrzebnego do wzrostu prącia jak i dla dalszego zdrowia tak dziecka jak i mężczyzny.

Spodziectwo powinno być rozpoznane jak najwcześniej po urodzeniu, podczas dokładnego oglądania dziecka. Na wybór wieku, w którym przeprowadza się operację mają wpływ ryzyko znieczulenia (wady lub choroby towarzyszące), rozmiary prącia, efekty psychologiczne operacji na narządach płciowych a także doświadczenie chirurga. Przy dobrym rozwoju prącia możliwe jest leczenie operacyjne pod koniec 1 roku życia. Ponieważ różnego stopnia niedorozwój prącia często towarzyszy spodziectwu korzystne jest przeprowadzenie operacji ok. 4 roku życia a z całą pewnością w wieku przedszkolnym. Operacja - głównie przez wyprostowanie prącia w przypadku jego skrzywienia - przyczynia się do powiększenia prącia. Nie gwarantuje to jednak dalszego prawidłowego wzrostu prącia. Dlatego czasami konieczne jest leczenie wspomagające wzrost prącia. Przy dużym zwężeniu ujścia cewki moczowej, które utrudnia oddawanie moczu (strumień moczu wypływa wtedy pod dużym ciśnieniem, jest bardzo wąski, cewka przy oddawaniu moczu balonowato się poszerza) we wczesnym okresie niemowlęcym powinno się wykonać operację nacięcia i poszerzenia tego ujścia.

Celem operacji spodziectwa jest uzyskanie dobrego efektu tak anatomicznego jak i czynnościowego. Oznacza to uzyskanie prostego prącia, prawidłowej szerokości cewki moczowej, która kończy się na szczycie odpowiednio uformowanej żołędzi.
Operacje wszystkich postaci spodziectwa trzeba traktować jako trudne i u żadnego dziecka - ze względu na możliwość różnych powikłań - nie należy jej lekceważyć. Przy wyborze techniki operacyjnej powinno się brać pod uwagę wszystkie w/w elementy anatomiczne wpływające na ciężkość wady. Dla dziecka jest najbardziej korzystne jeśli chirurg zaplanuje i przeprowadzi leczenie jednoetapowo wytwarzając brakujący odcinek cewki moczowej jak i wykonując wyprostowanie skrzywionego prącia. Leczenie najcięższych postaci wady najczęściej jest dwuetapowe (czasami nawet wieloetapowe).

Dla uzyskania dobrego efektu konieczne jest zastosowanie nowoczesnych technik operacyjnych (nacinanie i inne metody poszerzania i wydłużania płytki cewkowej
z wykorzystaniem w tym celu przeszczepów błony śluzowej policzka czy z wewnętrznej warstwy napletka, wykorzystanie unaczynionych płatów skórnych do wytwarzania cewki moczowej, wykonywanie prostowania skrzywionego prącia podczas operacji wytwarzania cewki). Konieczne jest także stosowanie delikatnych narzędzi i dobrej jakości nici chirurgicznych. Bardzo wskazane jest korzystanie z lup operacyjnych poprawiających widoczność ważnych szczegółów anatomicznych. Metody operacyjne powinny być dostosowywane do rodzaju i ciężkości wady i dlatego chirurg, który podejmuje się leczenia powinien się nimi biegle posługiwać. Uzyskanie powodzenia w pierwszej operacji (w pierwszych dwóch operacjach przy planowanym leczeniu dwuetapowym) jest kluczem do sukcesu i do zdrowia tak fizycznego jak i psychicznego chłopca a później dorosłego mężczyzny.

Po operacji konieczne jest okresowe kontrolowanie wyniku co odbywa się zwykle po miesiącu od operacji, w 3 miesiące po operacji i dalej co pół roku a później raz w roku aż do dorosłości. Jednak w niewielu placówkach taki sposób kontroli jest przyjęty. Trzeba zwracać uwagę na sposób oddawania moczu a w razie podejrzeń o pooperacyjne zwężenie cewki moczowej lub tylko jej ujścia konieczne jest sprawdzenie szerokości cewki (kalibracja) i wykonanie badania przepływu moczu przez cewkę a także badania ultrasonograficznego przed i po mikcji. W okresie dojrzewania czyli w okresie intensywnego wzrostu prącia wytwarzana cewka może gorzej rosnąć, również kształt i wygląd prącia może być powodem do niezadowolenia.

Liczba powikłań pooperacyjnych jest dużo większa w szpitalach gdzie operacje spodziectwa są wykonywane rzadko. W najlepszych ośrodkach na świecie wczesne ponowne operacje po wykonanej jednoczasowo rekonstrukcji wady są dokonywane u mniej niż 10% dzieci. Jednak późniejsze kontrole, szczególnie u osób dorosłych operowanych nie w wyspecjalizowanych centrach pokazują, że liczba powikłań wymagających leczenia jak i odsetek pacjentów niezadowolonych z wyniku operacji są o dużo wyższe. Jak wynika z niektórych opracowań naukowych u pacjentów dorosłych operacje poprawiające wygląd prącia jak i jego funkcję są konieczne u połowy z nich, pomimo że zostali w dzieciństwie wypisani ze szpitala z wynikiem zadawalającym, nie potwierdzonym jednak przez chociaż wczesne badania kontrolne. Te fakty przemawiają za utrzymaniem standardu wieloletniej kontroli pooperacyjnej. Jest to również doświadczeniem autora niniejszego opracowania, do którego trafia wiele dzieci jak i osób dorosłych operowanych w innych ośrodkach wielokrotnie (4, 5, a nawet 7 razy) bez zadawalającego efektu. Trzeba poświęcić dużo czasu na wyjaśnienie planu dalszego postępowania, aby rodzice czy też dorośli pacjenci odzyskali zaufanie konieczne do dalszego leczenia. >>> Prezentacja naukowa pt. "Leczenie operacyjne w przypadku kalectwa prąciowego po operacjach spodziectwa" wygłaszana na 36 Kongresie Naukowym Polskiego Towarzystwa Urologicznego (czerwiec 2006r) uzyskała nagrodę za najlepszą pracę prezentowaną przez urologa spoza ośrodka akademickiego (patrz certyfikaty)

Powikłania mogą pojawić się we wczesnym lub późnym okresie po operacji. Mogą one spowodować zaburzenia w oddawaniu moczu, zaburzenia seksualne jak również mogą być powodem nieprawidłowego wyglądu prącia.

Zaburzenia w oddawaniu moczu: wczesnym powikłaniem są przetoki cewkowo-skórne powstające w obrębie wytworzonej cewki. Jeśli nie ma zwężenia cewki obwodowo (czyli w kierunku ujścia cewki) od przetoki są duże szanse na jej samoistne wygojenie się. Dlatego zawsze po operacji konieczne jest sprawdzenie szerokości ujścia i cewki moczowej a w razie potrzeby podjęcie próby jej poszerzenia. Trzeba jednak robić to delikatnie, czasami kilkakrotnie. Przy zwężeniach cewki samo zeszycie przetoki nie przynosi powodzenia (przetoka ciągle nawraca) i konieczne jest jednoczesne operacyjne poszerzenie cewki. Zwężenie cewki moczowej może być przyczyną objawów podrażnieniowych pęcherza i cewki (częste, bolesne oddawanie moczu) oraz zakażeń dróg moczowych. Te objawy mogą się również pojawiać przy powstaniu uchyłka cewki, kamicy cewkowej, czy przy rosnących w cewce włosach (przy użyciu skóry owłosionej do wytworzenia cewki). Nieprawidłowy kierunek wypływu moczu czy rozpryskiwanie się moczu przy mikcji mogą być spowodowane przemieszczeniem ujścia cewki, jego zwężeniem lub mogą być jednym z objawów powstania przetok (wypływ moczu z kilku otworów).

Wykonanie badania ogólnego i posiewu moczu, badania przepływu cewkowego, dokładne obrazowe badanie dolnych dróg moczowych (wsteczna i/lub mikcyjna cystourethrografia, czasami cystoskopia) dostarczają niezbędnych informacji na temat zaburzeń w oddawaniu moczu. Te badania mogą określić obecność, ciężkość i rozległość zmian w wytworzonej cewce moczowej (zwężenie, uchyłek, występowanie włosów, kamicy cewki).
Zaburzenia seksualne: trudności ze wprowadzaniem prącia do pochwy mogą być spowodowane skrzywieniem prącia we wzwodzie (brak usunięcia wrodzonych blizn czyli tzw. struny, brak rekonstrukcji tzw. dysproporcji ciał jamistych, blizny pooperacyjne) czy też jego niedorozwojem. Przyczyną powstania nieprawidłowego wytrysku nasienia może być zwężenie lub uchyłek cewki moczowej.

O nieprawidłowym wyglądzie prącia mogą świadczyć: nieprawidłowo ukształtowana żołądź i ujście cewki, widoczne blizny i asymetria skóry, widoczne nawet w stanie zwisu skrzywienie prącia. Brak napletka, jeśli on został użyty do wytworzenia cewki moczowej lub był nieprawidłowo rozwinięty nie powinien być traktowany jako powikłanie. U dorosłych pacjentów nieprawidłowy wygląd prącia często prowadzi do unikania kontaktów seksualnych.
Dlatego dalsze rekonstrukcje poprawiające wygląd prącia, wsparcie psychologiczne zmieniające - na korzyść - postrzeganie siebie jak i przedstawienie perspektywy leczenia wydłużającego prącie jest niezwykle potrzebne.

Leczenie powikłań po operacjach spodziectwa jest niezwykle trudne ze względu na liczne blizny, gorsze unaczynienie tkanek, występujące ubytki tkankowe (powstają przy pooperacyjnych zaburzeniach ukrwienia jak i przy zakażeniach rany). Dlatego udana pierwsza operacja stanowi klucz do sukcesu.