Zaburzenia w oddawaniu moczu u dzieci z wadami Wrodzonymi układu moczowego
z Kliniki Chirurgii i Urologii Dziecięcej CSK WAM w Warszawie
Kierownik: prof. nadzw. dr hab. med. Wojciech Perdzyński

Praca ta została opublikowana w książce pt. "Moczenie nocne oraz zaburzenia w oddawaniu moczu u dzieci" pod red. Anny Jung i Janusza Żubera, Medpress, Warszawa 1998, str.15.

Wady wrodzone układu moczowego mogą być powodem poważnych zaburzeń w oddawaniu moczu u dzieci. Najczęściej występują zwężenia cewki moczowej (np. zastawki cewki tylnej u chłopców), które prowadzą do utrudnienia w oddawaniu moczu. Pierwotny niedorozwój mięśniówki pęcherza moczowego spotykane np. w zespole niedorozwoju mięśni brzucha (tzw. zespół suszonej śliwki lub zespół triady), również prowadzi do znacznego utrudnienia w oddawaniu moczu. Zwężenie cewki prowadzi początkowo do przerostu a później do uszkodzenia mięśniówki pęcherza co z kolei doprowadza do zastoju w górnych drogach moczowych (z poszerzeniem moczowodów i układów kielichowo-miedniczkowych) oraz do zaniku miąższu nerkowego i nawracających zakażeń układu moczowego. Brak rozpoznania i leczenia wady w pierwszych dniach czy tygodniach życia - może prowadzić do niewydolności nerek (2, 8, 11, 13, 14, 23, 24, 31).

Innymi przyczynami zaburzeń w oddawaniu moczu u dzieci mogą być wady lub guzy innych układów i narządów. Wrodzonej niedrożności odbytu towarzyszyć mogą przetoka cewkowo-odbytnicza lub pęcherzowo-odbytnicza (część moczu dostaje się do jelita grubego), a potworniakowi krzyżowo-ogonowemu czy mielodysplazji w odcinku lędźwiowo-krzyżowym towarzyszyć może obraz kliniczny pęcherza neurogennego. Również nie-neurogenne zaburzenia czynności pęcherza i cewki moczowej mogą wywoływać objawy czynnościowej przeszkody podpęcherzowej, być powodem nietrzymania moczu, nawracających zakażeń dróg moczowych czy odpływów pęcherzowo-moczowodowych (o-p-m.). Brak właściwego rozpoznania lub nieodpowiednie leczenie w/w stanów może doprowadzić do szybkiego pogarszania się stanu zdrowia dziecka (21).

U dzieci z objawami zaburzeń w oddawaniu moczu trzeba różnicować łagodne zaburzenia mikcji od tych spowodowanych poważnymi wadami w układzie moczowym. Badanie wstępne powinno obejmować zebranie dokładnego wywiadu, badanie przedmiotowe, badanie moczu ogólne i na posiew, badanie ultrasonograficzne (usg), cystografię mikcyjną a często także urografię, badanie urodynamiczne, endoskopię czy badanie wydalania wapnia dla wykluczenia hipercalciurii (zwiększonego wydalania wapnia z moczem), która może powodować objawy podrażnienia pęcherza moczowego (21). Sposób postępowania w tych przypadkach wykracza jednak poza ramy niniejszego opracowania.

Zastawki cewki tylnej są najczęstszą przyczyną zwężenia cewki moczowej u chłopców. Kiedyś rozpoznawano je po kilku dniach a czasami po kilku tygodniach po urodzeniu co przyczyniało się do stopniowego powiększania się - obecnego już w życiu płodowym - zastoju w drogach moczowych i do pogorszenia czynności nerek. Obecnie coraz częściej wada ta - lub przynajmniej zastój w górnych drogach moczowych - jest rozpoznawana podczas wykonywania badania usg w czasie ciąży. U płodów płci męskiej stwierdza się obustronne wodonercze, duży pęcherz moczowy oraz poszerzoną cewkę tylną. Young opracował klasyfikację typów zastawek cewki tylnej opartą na ich położeniu w stosunku do elementów anatomicznych cewki tylnej.

Typ 1 jest błoną zwężającą, zaczynającą się w okolicy wzgórka nasiennego i przebiegającą ku przodowi w kierunku cewki błoniastej. Najczęściej tworzy ją jedna błona, która posiada otwór w okolicach wzgórka nasiennego. W czasie mikcji błona ta uwypukla się obwodowo, w kierunku cewki błoniastej, pozostawiając tylko niewielki otwór wzdłuż grzbietowej ściany cewki. Zastawki typu 2 były pierwotnie opisywane jako fałdy przebiegające od szyi pęcherza w kierunku wzgórka nasiennego. Przyjmuje się obecnie, że te fałdy nie zwężają cewki i nie wyodrębnia się ich jako osobnego typu zastawek. Typ 3 zastawek stanowi błona położona dystalnie od wzgórka nasiennego na wysokości cewki błoniastej. Zastawki tego typu mają najczęściej kształt przepony z różnej wielkości otworem w środkowej części. Najczęściej spotyka się zastawki typu 1 (3, 11, 14, 23).

Zwężenie cewki moczowej spowodowane przez zastawki cewki tylnej jest powodem uszkadzającego działania na układ moczowy już od 11tyg. życia płodowego, kiedy rozpoczyna się produkcja moczu. W drogach moczowych powstaje za duże ciśnienie, które zaburza warunki rozwoju pęcherza, moczowodów jak i nerek. Często powstałe zaburzenia rozwojowe dotyczące szczególnie miąższu nerek jak i mięśnia wypieracza pęcherza są nieodwracalne, chociaż obserwuje się całe spektrum zmian od lekkich do najcięższych, w zależności od stopnia zaburzenia odpływu moczu. Wzrost ciśnienia moczu w pęcherzu i zwiększenie napięcia ściany pęcherza prowadzi do przerostu jego mięśniówki. Obserwuje się również powstawanie uchyłków rzekomych lub prawdziwych pęcherza, o-p-m a z czasem może dochodzić do zwłóknienia mięśnia wypieracza. Moczowody wydłużają się i poszerzają a ich perystaltyka staje się mało efektywna co przy dużym uszkodzeniu pęcherza może być powodem zastoju moczu nawet po usunięciu przeszkody w cewce moczowej. W nerkach dochodzi do powstania wodonercza. Czas i ciężkość powstania tych zmian ma wpływ na rozwój nerek. Wczesne i ciężkie zwężenie może prowadzić do powstania dysplazji nerek co stwierdza się w około 25% nerek (6). Odmiedniczkowe zapalenie nerek, nefropatia refluksowa i hiperfiltracja kłębkowa prowadząc do szkliwienia kłębków dodatkowo zwiększają uszkodzenie nerek (zmniejsza się stopień filtracji kłębkowej). Znacznie uszkodzone może być również wchłanianie zwrotne sodu, równowaga kwasowo-zasadowa i zagęszczanie moczu. Uszkodzeniu może ulec produkcja erytropoetyny i 1-alfa-hydroksylazy, których brak prowadzi do powstawania niedokrwistości, nerkowej osteodystrofii i przewlekłej niewydolności nerek u tych dzieci (14) . Zmniejszenie wydalania moczu do owodni powoduje powstanie małowodzia co prowadzi do zmniejszenia ruchomości płuc jak i do zmniejszenia ilości płynu w oskrzelach. Dochodzi do niedorozwoju oskrzelików i pęcherzyków płucnych i do zmniejszonej produkcji surfaktanta co przy współistniejącym często niedorozwóju klatki piersiowej i płuc prowadzi do dużej śmiertelności (50%) w tej grupie dzieci (23).

Szerokie zastosowanie prenatalnych badań usg spowodowało, że wiele dzieci rodzi się już z rozpoznaniem wodonercza a rutynowo w takich przypadkach wykonywana cystografia mikcyjna pozwala na stwierdzenie zastawek cewki tylnej. Noworodki mają objawy zwężenia cewki moczowej o różnym nasileniu. Małe zwężenie cewki może być trudne do rozpoznania, gdyż funkcja nerek nie jest zaburzona a wypływ moczu z cewki jest nieznacznie utrudniony. Wiek, w którym pojawiają się objawy wady jak i ciężkość uszkodzenia pęcherza moczowego i funkcji nerek zależą od stopnia zwężenia cewki. Najczęściej stwierdzane objawy i odchylenia ze strony układu moczowego to: słaby strumień moczu, kroplowy wyciek moczu, krwiomocz, nadmierne wypełnienie pęcherza, zakażenie, powiększenie nerek, niewydolność nerek. Najczęściej spotykane inne objawy to: wzdęcie, biegunki, brak przybywania na wadze, gorączka, wymioty, niedokrwistość (13).

W większości szpitali posługując się badaniem usg można rozpoznać wodonercze u noworodka. U około 40% noworodków z płynem w wolnej jamie otrzewnowej przyczyną jego wytwarzania się są zastawki cewki tylnej. Mocz przesącza się najczęściej ze sklepienia nerki i przecieka do jamy otrzewnowej. Ucieczka płynu z nerki zmniejsza ujemny wpływ zwężenia na miąższ nerkowy, który dzięki niej może być zupełnie dobrze zachowany. Wprowadzenie cewnika do pęcherza moczowego zwykle hamuje dalsze wytwarzanie przesięku.

Cystografia mikcyjna pozwala nie tylko na rozpoznanie zastawek cewki tylnej lecz również na ustalenie ich typu oraz usytuowania. Badanie to dostarcza informacji o beleczkowaniu mieśniówki pęcherza i o grubości jego ściany, o obecności uchyłków pęcherza czy o-p-m. Cystoskopia pomaga w potwierdzeniu rozpoznania chociaż aby lepiej uwidocznić zastawki często konieczne jest uciśnięcie pęcherza dla spowodowania przepływu moczu przez cewkę i napięcia się fałdów zastawkowych. Badanie usg pozwala ocenić stan anatomiczny nerek i moczowodów. Wykonanie badania scyntygraficznego nerek, które coraz częściej zastępuje urografię jest konieczne dla oceny czynności nerek i dróg moczowych.

Wiek dziecka, w którym zostanie postawione rozpoznanie oraz ciężkość uszkodzenia nerek i dróg moczowych ma wielki wpływ na sposób postępowania. U noworodków z zastawkami cewki tylnej szybko dochodzi do objawów odwodnienia, do zaburzeń wodno-elektrolitowych, do zakażenia dróg moczowych i posocznicy więc konieczne są szybkie działania dla wyrównania hypernatremii, hypochloremii, hyperkaliemii i kwasicy (11, 14, 15). W czasie oczekiwania na wyniki posiewów moczu obowiązuje podanie antybiotyków o szerokim spektrum działania. Dla uzyskania swobodnego odpływu moczu konieczne jest wprowadzenie cewnika do pęcherza moczowego. Leczenie polega na endoskopowym przecięciu lub rozerwaniu zastawek balonikiem cewnika Foleya (11, 14, 15). Endoskopowe nacięcie zastawek jest możliwe gdy do cewki można wprowadzić cystoskop o przekroju 7F (obecnie są produkowane już cieńsze cystoskopy). Zastawki najczęściej przecina się w trzech punktach: na godzinie 12, 5 i 7. Po zabiegu konieczne jest wprowadzenie do pęcherza cewnika i pozostawienie go do momentu aż obniży się i ustabilizuje poziom kreatyniny w surowicy krwi oraz będzie pewność, że przecięte zastawki nie zrosną się ponownie (uciskane przez cewnik ulegają martwicy lub ulegają wygojeniu w pozycji nie zaburzającej odpływu moczu). Rozerwanie zastawek balonikiem cewnika Foleya wprowadzone przez Kalicińskiego można wykonać nawet u wcześniaków. Jest ono wykonywane pod kontrolą rentgenowską przy wypełnieniu balonika środkiem cieniującym (15, 18). Przetoka pęcherza moczowego jest przez niektórych autorów stosowana jako leczenie paliatywne, szczególnie u pacjentów z masywnymi o-p-m i u wcześniaków, u których planowane jest odroczenie rozerwania zastawek Jej wykonanie może być trudne gdy pęcherz jest mały i grubościenny. Przed zamknięciem przetoki można wykonać przerwanie zastawek cewki tylnej od strony pęcherza (32).

Przetoki moczowodowo-skórne odbarczające górne drogi moczowe wykonuje się u dzieci z ciężkimi zakażeniami układu moczowego, z poszerzonymi moczowodami, gdy stwierdza się niewydolność nerek (24). Zapobiegają one dalszemu postępującemu uszkodzeniu nerek. Autor preferuje wykonywanie przetok pierścieniowych sposobem Williamsa, umożliwiających spływ moczu do pęcherza co przeciwdziała jego unieczynnieniu i następowemu obkurczeniu. Przy wykonywaniu tego typu przetoki możliwa jest jednoczesna korekcja zwężenia podmiedniczkowego (25).

Niezbędne są regularne kontrole dzieci po przerwaniu zastawek z oceną spływu moczu do pęcherza i szerokości moczowodów, występowania odpływów pęcherzowo-nerkowych i zakażeń dróg moczowych. Gdy stwierdza się o-p-m lub zwężenie ujścia moczowodowo-pęcherzowego z utrzymującym się poszerzeniem moczowodów występują wskazania do podśluzówkowego przeszczepienia moczowodu. W przypadku braku czynności nerki stwierdzanego w badaniu scyntygraficznym wykonuje się jej usunięcie.

Stabilizacja poziomu kreatyniny na poziomie 1 mg/dl w czasie 1 roku życia po przerwaniu zastawek jest dobrym czynnikiem rokowniczym natomiast stałe podnoszenie się jej poziomu pomimo braku zastoju w drogach moczowych świadczy o niewydolności nerek (6). Uszkodzenie części kłębków nerkowych prowadzi do nadmiernej filtracji przez pozostałe kłębki (tzw. hiperfiltracja) co z kolei może być powodem postępującego stwardnienia kłębków. Obustronnym o-p-m stwierdzanym u noworodków często towarzyszy ciężkie uszkodzenie nerek, jednostronnym o-p-m w 60 do 90% towarzyszy brak funkcji nerki po stronie odpływów co można przypisać zmianom dysplastycznym (12) lub uszkodzeniom spowodowanym przez wysokie ciśnienie wewnątrzpęcherzowe i współistniejące wodonercze (1).

Wiele dzieci leczonych z powodu zastawek cewki tylnej ma nieprawidłową czynność pęcherza, która może utrzymywać się długo po usunięciu zastawek. Opisywano występowanie nieprawidłowej czynności wypieracza (pierwotne lub wtórne - przez zakażenia - uszkodzenie mięśniówki), nadczynność wypieracza lub zmniejszoną podatność tego mięśnia (3, 10, 18). Dysfunkcja pęcherza może być przyczyną nietrzymania moczu, ale częściej bywa powodem utrzymującego się poszerzenia moczowodów i wysokiego ciśnienia wewnątrzpęcherzowego i wewnątrzmoczowodowego, które mogą prowadzić do pogarszania się czynności nerek.

W zależności od rodzaju zaburzenia funkcji pęcherza i zdolności pęcherza do opróżniania w leczeniu stosuje się środki antycholinergiczne (dla zniesienia nadmiernej kurczliwości wypieracza), cewnikowanie pęcherza w kilkugodzinnych odstępach (dla zmniejszenia zalegania moczu) lub chirurgiczne powiększenie pojemności pęcherza (11, 14).

Zwężenie ujścia cewki moczowej towarzyszące spodziectwu jest czasami bardzo duże. Ujście cewki może być szpilkowate a strumień moczu z niego wypływający bardzo wąski (2). Wcześnie przeprowadzona meatotomia - coraz częściej łączona z całkowitą rekonstrukcją wady - zwykle wystarczająco poprawia oddawanie moczu. Nie zauważone zwężenie cewki moczowej jak również bardzo znacznie zwężone ujście napletka (stulejka) prowadzić może do znacznego poszerzenia cewki, do przerostu mięśniówki pęcherza jak również do poszerzenia moczowodów i miedniczek nerkowych. Takie sytuacje są bardzo rzadko spotykane chociaż autor po operacji plastycznej znacznie zwężonego napletka, dla wyleczenia dziecka z o-p-m V stopnia zmuszony był przeprowadzić zmniejszenie szerokości moczowodów olbrzymich (przez ich sfałdowanie) i ich obustronne podśluzówkowe przeszczepienie (24).

Zastawki cewki przedniej znacznie zwężające cewkę występują rzadko lecz mogą mieć podobny wpływ na układ moczowy jak zastawki cewki tylnej. Powstają najczęściej w miejscu pękniętej torbieli cewki, która tworzy uchyłek. Dystalna (obwodowa) warga tego uchyłka staje się zastawką i utrudnia odpływ moczu. Przy obserwacji oddawania moczu można dostrzec - najczęściej w części prąciowej lub mosznowej cewki - uwypuklający się uchyłek (7). U większości chłopców obserwuje się trudności w oddawaniu moczu. Do postawienia rozpoznania konieczne jest wykonanie cystografii mikcyjnej, w której u około 33% dzieci wykrywa się współistniejące o-p-m (2). Konieczne jest też wykonanie usg lub urografii gdyż mogą równocześnie występować objawy zastoju w górnych drogach moczowych. Przezcewkowe wycięcie zastawki stosuje się gdy jest ona położona na tyle obwodowo, że można ją usunąć od strony ujścia cewki moczowej. U starszych dzieci możliwe jest endoskopowe nacięcie zastawki. U noworodków z ciężkim zastojem moczu w górnych drogach moczowych polecane jest wykonanie przetoki pęcherza moczowego, gdyż cewka mocze być za wąska dla skutecznego przeprowadzenia resekcji zastawki (28).

Uchyłki cewki przedniej występują w proksymalnej części cewki prąciowej i w dystalnej części cewki opuszkowej. Przyczyną ich powstania jest zwykle ubytek tkankowy ciała gąbczastego cewki lub pęknięcie torbieli okołocewkowych. Uchyłki cewki przedniej mogą być przyczyną znacznego utrudnienia w oddawaniu moczu i zastoju moczu co jest spotykane najczęściej w okresie noworodkowym i niemowlęcym; później dominują objawy zakażenia i wycieku moczu przez ujście zewnętrzne cewki. W środkowej części prącia może pojawiać się uwypuklenie odpowiadające uchyłkowi wyłpełnionemu moczem. Podstawą dla ustalenia rozpoznania jest cystografia mikcyjna lub wsteczna uretrografia. Również usg może być pomocne przy ustalaniu diagnozy. Leczenie małych uchyłków jest podobne jak zastawek cewki przedniej. Większe uchyłki mogą wymagać leczenia operacyjnego (2, 7 , 11).

Olbrzymia cewka moczowa (megalourethra) jest to znaczne poszerzenie cewki prąciowej, które powstaje na skutek ubytku tkankowego w obrębie ciała gąbczastego cewki i w niektórych przypadkach również ubytków ciał jamistych prącia. W zależności od proporcji tych ubytków cewka może mieć różny rozmiar i kształt. Olbrzymia cewka najczęściej nie powoduje objawów zatrzymania moczu (co ją odróżnia od uchyłków) ale może być przyczyną zastoju moczu oraz zakażeń i stałego wycieku moczu z ujścia zewnętrznego cewki. Często towarzyszą jej ciężkie wady górnych dróg moczowych i dlatego konieczne jest wykonanie pełnej diagnostyki urologicznej. Leczenie jest operacyjne. Polega na wycięciu nadmiaru ściany cewki i na odtworzeniu jej ciągłości. Wycina się też znaczny - w tych przypadkach - nadmiar skóry prącia (2, 11).

Torbiele łagiewki sterczowej powstają na skutek niecałkowitego zaniku przewodów Mullera. Objawy najczęściej spotykane to zakażenia układu moczowego, utrudnienie w odpływie a nawet zatrzymanie moczu. Opisywano utworzenie się kamienia w obrębie torbieli. Częste są zapalenia najądrza i współistniejące wnętrostwo. Przy badaniu per rectum wyczuwalna jest nieprawidłowa masa. Często torbiele są stwierdzane u chłopców z ciężkimi postaciami spodziectwa. Rozpoznanie ustala się najczęściej w wyniku cystografii mikcyjnej i potwierdza je wykonując cystoskopię. Badanie usg też jest przydatne w diagnostyce tej wady. Małe, dobrze drenujące torbiele, w których nie dochodzi do zakażenia mogą być leczone zachowawczo. Leczenie jest konieczne w następujących przypadkach: gdy zalega mocz w torbieli i pojawiają się objawy nietrzymania, w nawracających zapaleniach najądrza i zakażeniach dróg moczowych oraz w przypadkach podejrzenia o powstanie nowotworu. Tylko całkowite wycięcie z dostępu nadłonowego, przezłonowego lub przezpęcherzowego przynosi trwałe wyleczenie (2, 16).

Polipy cewki moczowej (tak wrodzone jak i nabyte) mogą być również przyczyną poważnych zaburzeń w oddawaniu moczu u chłopców. Pojawiać się mogą objawy nagłego zatrzymania moczu gdy uszypułowany polip zamyka światło cewki, do czego najczęściej dochodzi w jej odcinku sterczowym. Często w moczu wykrywa się krwinkomocz. Polipy zwykle wyrastają ze wzgórka nasiennego, chociaż opisywano je również w dystalnym odcinku cewki moczowej. Mają one długą szypułę, którą tworzą głównie włókna tkanki łącznej pokryte nabłonkiem przejściowym. Rozpoznanie można postawić wtedy, gdy podczas cystografii mikcyjnej stwierdza się owalny ubytek cienia w cewce tylnej. Istnienie polipa można potwierdzić podczas endoskopii, w czasie której można go usunąć posługując się resektoskopem (20). Ostatnio do wykrywania polipa cewki moczowej używa się również ultrasonografii (5) szczególnie w celu różnicowania ich z innymi guzami cewki tylnej, torbielami łagiewki sterczowej, kamicą czy z przerostem wzgórka nasiennego. W badaniu histologicznym polipy mają cechy łagodnych guzów, opisywano jednak przypadki ich odrastania (11, 14).

Zdwojeniu cewki moczowej mogą towarzyszyć występowanie podwójnego strumienia, nietrzymanie moczu, zakażenie dróg moczowych jak i zaburzenia w odpływie moczu. Rozpoznanie stawia się po dokładnym badaniu fizykalnym i po wykonaniu cystografii mikcyjnej. Badanie urodynamiczne jest potrzebne u pacjentów z nietrzymaniem moczu. Pozwala ono ocenić stan pęcherza jak i mechanizmów zwieraczowych w obu cewkach. Leczenie zależy od objawów. Dzieci z nawracającymi zakażeniami, podwójnym strumieniem czy z nietrzymaniem moczu powinny być poddane leczeniu operacyjnemu. Wykonuje się wycięcie dodatkowej cewki z dostępu prąciowego i pozałonowego (2).

Torbiel ujścia moczowodu, która jest wrodzonym poszerzeniem śluzówkowej części moczowodu w jego odcinku śródściennym może powiększać się do takich rozmiarów, że dochodzi do ujścia wewnętrznego a nawet zewnętrznego cewki moczowej (u dziewczynek) i może utrudniać lub nawet uniemożliwiać oddawanie moczu (4, 30). Większość torbieli ujść moczowodów towarzyszy zdwojeniu układu moczowego. Do postawienia rozpoznania potrzebne jest wykonanie ultrasonografii (podwójny układ kielichowo-miedniczkowy nerki z wodonerczem segmentu górnego tej nerki, poszerzonym moczowodem odprowadzającym mocz z tego układu i torbiel w obrębie pęcherza moczowego), cystografii mikcyjnej (charakterystyczny ubytek cienia w pęcherzu, konieczność sprawdzenia czy występują o-p-m) oraz urografii (ocena wydzielania moczu cieniującego przez segmenty nerki podwójnej). Scyntygrafia nerek jest wykonywana dla oceny czynności górnego segmentu nerki podwójnej co - oprócz oceny ultrasonograficznej grubości miąższu w tym segmencie - jest potrzebne dla podjęcia decyzji o zachowaniu lub usunięciu tej części nerki (30). Zaburzenia w odpływie moczu spowodowane przez torbiel ujścia moczowodu sięgającą aż do cewki wymagają szybkiego działania. Endoskopowe nacięcie torbieli powoduje opróżnienie torbieli, zapadnięcie się jej ścian i odblokowanie cewki moczowej (22). Dalsze postępowanie indywidualizuje się w zależności od rodzaju wad dodatkowych. Przy całkowitym braku czynności górnego segmentu nerki podwójnej wykonuje się heminephroureterectomię (wycięcie tego segmentu nerki wraz z towarzyszącym mu moczowodem a gdy jednocześnie występują o-p-m do moczowodu odprowadzającego mocz z dolnego segmentu nerki podwójnej wykonuje się usunięcie ureterocela (torbieli ujścia moczowodu), przeprowadza się plastykę niedorozwiniętej warstwy mięśniowej tylnej ściany pęcherza oraz podśluzówkowe przeszczepienie moczowodu. Gdy czynność obu segmentów nerki jest zadowalająca operacja naprawcza może dotyczyć tylko pęcherza wtedy wykonuje się przeszczepienie obu moczowodów po ich uprzednim rozdzieleniu i umieszczeniu w oddzielnych kanałach podśluzówkowych (4, 17) lub przeszczepia się w jednym kanale nie rozdzielając ich (30). Moczowód odprowadzający mocz z górnego segmentu nerki podwójnej najczęściej jest bardzo poszerzony i przed przeszczepieniem wymaga zmniejszenia szerokości przez fałdowanie (24, 25) lub przez wycięcie fragmentu ściany (27, 30). W niektórych przypadkach endoskopowe nacięcie torbieli wykonane w pierwszych miesiącach życia może usprawnić czynność górnego segmentu nerki co pozwala odroczyć ewentualne operacje naprawcze a czasami ich zupełnie uniknąć (22). Gdy torbiel ujścia moczowodu jest tak duża, że dochodzi do cewki moczowej (tzw. caecoureterocele) często współistnieje różnego stopnia niedorozwój mięśniówki cewki moczowej. Przy usuwaniu tego typu torbieli konieczne jest zbliżenie włókien mięśniowych rozsuniętych przez torbiel ku bokom. Nie zeszycie tych włókien lub ich pierwotny znaczny niedorozwój może prowadzić do nietrzymania moczu. Znaczny niedorozwój mięśniówki pęcherza (osłabienie mięśnia wypieracza) w przypadkach rozległego ureterocela może być powodem zalegania moczu w pęcherzu i wymaga wczesnej diagnostyki urodynamicznej oraz odpowiedniego leczenia (27, 30).

Ektopiczne ujście (takie, które znajduje się poza trójkątem pęcherza) moczowodu może również być powodem nietrzymania moczu. U dziewczynek ujście ektopicznego moczowodu może znajdować się w szyi pęcherza, cewce moczowej, w przedsionku pochwy, w pochwie czy w macicy (27). Ujście moczowodu może być w obrębie zwieracza lub poza nim. Stały wyciek moczu u dziewczynki z prawidłową mikcją świadczyć może o obecności ektopicznego ujścia moczowodu. Stanom tym bardzo często towarzyszy zakażenie układu moczowego. W ektopicznych moczowodach odprowadzających mocz do cewki proksymalnej zwykle występują o-p-m. Ujścia moczowodów ektopicznych mogą być znacznie zwężone co prowadzić może do powstania moczowodu olbrzymiego i wodonercza (27). Diagnozę można ustalić zbierając dokładnie wywiad jak i uważnie przeprowadzając badanie przedmiotowe. Najczęściej można zaobserwować stały wyciek moczu w okolicy warg sromowych. Czasami można dostrzec punkcikowate ujście w obrębie przegrody cewkowo-pochwowej. Gdy u dziecka nie stwierdza się dysfunkcji neurogennej pęcherza lub uszkodzenia zwieracza cewki moczowej rozpoznanie ektopii jest bardzo prawdopodobne. W urografii najczęściej zauważamy słabo uwidaczniający się górny segment nerki podwójnej (ektopiczne moczowody występujące w nerce pojedynczej są wyjątkowo rzadkie), który może być zmieniony wodonerczowo. W usg oprócz w/w zmian można zauważyć poszerzony moczowód poza pęcherzem. W cystouretrografii mikcyjnej często stwierdza się o-p-m do moczowodu drenującego dolny segment nerki podwójnej. O-p-m do ektopicznego moczowodu występujące w czasie mikcji świadczą o jego ujściu w cewce. Gdy ujście ektopiczne uchodzi do cewki w obrębie zwieracza o-p-m nie występują. Ektopiczne ujścia można zobaczyć podczas cystoskopii lub vaginoskopii. Przy znacznym uszkodzeniu funkcji górnego segmentu nerki wykonuje się heminephrectomię wraz z usunięciem ektopicznego moczowodu, co powoduje ustąpienie objawów wycieku moczu.

U chłopców ektopiczne moczowody zwykle uchodzą do cewki sterczowej, do łagiewki sterczowej, do pęcherzyków nasiennych, nasieniowodu lub przewodu wytryskowego a więc ich ujścia znajdują się proksymalnie od wzgórka nasiennego i od zwieracza wewnętrznego cewki co sprawia, że nie występują u nich objawy nietrzymania moczu.

Wierzchniactwo u chłopców, szczególnie jego prąciowo-łonowa postać może być powodem całkowitego nietrzymania moczu. Klasyfikuje się je w zależności od pozycji grzbietowo przemieszczonego ujścia cewki. Stopień zniekształcenia prącia i występowanie nietrzymania moczu zależą od stopnia dośrodkowego przemieszczenia ujścia cewki moczowej. W wierzchniactwie prąciowo-łonowym czy podłonowym cała cewka prąciowa jest otwarta i widoczna jest śluzówka pęcherza. W leczeniu stosuje się różne operacje poprawiające czynność szyi pęcherza, likwidujące zniekształcenie prącia, odtwarzające cewkę moczową z wytworzeniem jej ujścia w anatomicznym położeniu (9). Wierzchniactwo u dziewczynek charakteryzuje się rozszczepieniem łechtaczki oraz oddzieleniem warg sromowych. W najcięższych postaciach cała cewka jest rozszczepiona na powierzchni grzbietowej podobnie jak jej zwieracze.

Drożny przewód moczownika, któremu towarzyszy najczęściej znaczne powiększenie pojemności pęcherza moczowego jest powodem wycieku moczu z pępka co zwykle przyczynia się do wczesnego rozpoznania wady. Przetrwanie moczownika (powinien on zarastać w okresie życia płodowego) może być następstwem zwężenia w dolnych drogach moczowych, którego obecności nie udaje się jednak w części przypadków potwierdzić (29). Rozpoznanie drożnego moczownika można dokonać wykonując cewnikowanie pępka, wewnątrzpęcherzowe podanie barwika (błękit metylenowy) oraz cystografię mikcyjną (również dla stwierdzenia przeszkody podpęcherzowej). Fistulografia pozwala na odróżnienie tej wady od przetrwałego przewodu pępkowo-jelitowego. Możliwe jest prenatalne rozpoznanie wady przy pomocy badania usg (26). Leczenie polega na wycięciu moczownika wraz z przylegającą częścią ściany pęcherza (9).

Zespół brzucha śliwkowatego (inne nazwy: zespół triady lub Eagle-Barreta) charakteryzuje się występowaniem różnego stopnia niedorozwoju mięśni brzucha, któremu towarzyszy duży, słabo opróżniający się pęcherz moczowy, poszerzone i pozaginane moczowody, wodonercze oraz obustronne wnętrostwo (31). Często występują o-p-m. Cewka w odcinku sterczowym zwykle jest poszerzona (na skutek niedorozwoju gruczołu sterczowego) i łączy się z cewką błoniastą, która jest wyraźnie węższa, co może przyczyniać się do powstania mechanizmu zastawkowego. Jedną z teorii wyjaśniających powstanie wady jest pierwotne uszkodzenie mezodermy, które doprowadza do zaburzenia w powstawaniu mięśniówki w obrębie powłok jamy brzusznej i w układzie moczowym. Rola pęcherza moczowego w patofizjologii zespołu brzucha śliwkowatego jest bardzo duża a stan górnych dróg moczowych zależy w dużym stopniu od opróżniania pęcherza.. Badania urodynamiczne pokazały, że znaczny procent dzieci ma duże zaburzenia mikcji z dysproporcją pomiędzy ciśnieniem wewnątrzpęcherzowym a oporem odpływu. Dla wykluczenia obecności przeszkody podpęcherzowej konieczne jest wykonanie cystografii mikcyjnej. Zaleganie moczu po mikcji czasami zmniejsza się w miarę upływu lat. U dzieci z niewielkimi zaburzeniami mikcji i z miernym poszerzeniem górnych dróg moczowych stosuje się leczenie zachowawcze. Gdy pojawiają się nawracające zakażenia układu moczowego i stwierdza się znaczne poszerzenie górnych dróg moczowych oraz postępujące uszkodzenie czynności nerek wskazane jest wykonanie przetoki pęcherzowej lub przetok moczowodowo-skórnych sposobem Williamsa. U dzieci ze znacznym powiększeniem pęcherza, z odpływami i bardzo poszerzonymi moczowodami można wykonać rekonstrukcję polegającą na wycięciu części pęcherza, na przeszczepieniu podśluzówkowym moczowodów po ich skróceniu i zmniejszeniu szerokości. Najczęściej taka operacja powoduje znaczne zmniejszenie zalegania i poprawę spływu moczu ale ponieważ wrodzony niedorozwój mięśniówki układu moczowego utrzymuje się całe życie drogi moczowe mogą ponownie się poszerzyć. Dlatego dzieci z zespołem brzucha śliwkowatego wymagają wieloletniej kontroli lekarskiej (31).

Piomiennictwo:

1. Alibadi H., Mc Lorie G.A., Churchill B.M.: Renal histology in patients with posterior urethral valves, reflux and poor renal function. J. Urol. 139, 65, 1988.
2. Bartone F.F.: The urethra, w książce pt. Pediatric Urology pod red. B. O`Donella i S.A. Koffa, Butterworth&Heinemann, Cambridge 1997, str. 526-536.
3. Bauer S.B., Dieppa R.A., Labib K., et al.: The bladder in boys with posterior urethral valves: The urodynamic assessment. J. Urol. 121, 769, 1979.
4. Bokwa T., Kaliciński Z.H.: Torbiel ujścia zdwojonego moczowodu; rozpoznanie i postępowanie. Urol. Pol. 50, 49-54, 1997.
5. Caro P.A., Rosenberg H.K., Snyder H. McC.: Congenital urethral polyps. Am. J. Roentgenol. 147, 1041, 1986.
6. Churchill B.M., McLorie G.A., Khoury A.E. et al.: Emergency treatment and long term follow-up of posterior urethral valves. Urol. Clin. N Am.17, 2, 1990.
7. Colodny A.H., Lebowitz R.L.: Lesions of Cowper`s ducts and glands in infants and childrens. Urology 11,321, 1978.
8. Firlit R.S., Firlit C.F., King L.R.:Obstructing anterior urethral valves in children. J.Urol. 119, 819, 1978.
9. Gearhart J.P., Jeffs R.D.: Exstrophy of the bladder, epispadias, and the other bladder anomalies, w książce pt. Campbell`s Urology pod red. P.C.Walsha, A.B. Retika, T.A.Stameya i wsp., W.B. Saunders Comp. Philadelphia 1992, str. 1772-1821.
10. Glassberg K.L., Schneider M., Haller J.O., et al.: Observations on persistently dilated ureter after posterior urethral valve ablation. Urology 20, 20, 1982.
11. Gonzales E.T.: Posterior urethral valves and other urethral anomalies, w książce pt. Campbell`s Urology pod red. P.C.Walsha, A.B. Retika, T.A.Stameya i wsp., W.B. Saunders Comp. Philadelphia 1992, str.1872- 1892.
12. Hoover D.L., Duckett J.W.: Posterior urethral valves, unilateral reflux and renal dysplasia. J. Urol. 128, 994, 1982.
13. Kaplan W.G., Scherz H.C.: Infravesical obstruction, in Clinical Pediatric Urology, third edn. , eds. PPKelalis, LR King, AB Belman. W.B. Saunders Co. p.310
14. Jeffs R.D.: Posterior urethral valves, w ksi1?ce Pediatric Urology pod red. O`Donnella i S.A. Koffa, Butterworth&Heinemann, Cambridge 1997, str. 537-550.
15. Joszt W.: Własny sposób usuwania zastawki cewki tylnej u noworodków i niemowląt. Praca doktorska. CKP WAM, Warszawa 1976.
16. Kalicinski Z.H., Bokwa T., Perdzynski W. i wsp: A transpubic approach for reconstructive Surgery of genitourinary injuries and congenital malformations. J. Pediatr. Surg. 32, 1344-1347, 1997.
17.Kalicinski Z.H., Joszt W., Perdzynski W. i wsp.: Completely duplicated ureters: a new concept of reimplantation. J. Pediatr. Surg. 27, 7O, 1992.
18. Kalicinski Z.H., Kansy J., Kotarbinska, Joszt W.: Posterior urethral valves in infants - a therapeutic approach. Eur. Urol. 4, 182, 1978.
19. Kaliciński Z.H., Perdzyński W., Kansy J.: i wsp.: Przewlekłe uszkadzające zapalenie ściany pęcherza moczowego u dzieci; trudności w leczeniu. Pam. VII Zjazdu Naukowego PTChD, PWN, Warszawa 1989, str. 253-257.
20. Kearney G.P., Lebowitz R.L., Retik A.B.: Obstructing polyps of the posterior urethra in boys. J. Urol. 122, 802, 1979.
21 Koff S.A.: Non-neuropathic vesicoureteral dysfunction in children, w książce pt. Pediatric Urology pod red. B. O`Donnella i S.A.Koffa Butterworth & Heinemann, Cambridge 1997 str.217-228.
22. Monfort G., Morrison-Lacombe P., Coquet M.:Endoscopic treatment of ureteroceles revisited. J. Urol. 133, 1031, 1985.
23. Nakayama D.K., Harrison M.R., de Lorimier A.: Prognosis of posterior urethral valves presenting at birth. J.Pediatr. Surg. 21, 43,1986.
24. Perdzyński W.: Ocena skuteczności operacyjnego fałdowania moczowodów olbrzymich u dzieci. Praca habilitacyjna. CSK WAM, Warszawa 1993.
25. Perdzynski W., Kalicinski Z.H.: Long-term results after megaureter folding in children. J. Pediatr. Surg. 31, 1211-1217, 1996.
26. Persutte W.R., Lenke R.R., Kropp K., et al.: Antenatal diagnosis of fetal patent urachus. J. Ultrasound Med. 7, 399, 1988.
27. Retik A.B., Peters C.A.: Ectopic ureter and ureterocele, w ksi1?ce pt. Campbell`s Urology pod red. P.C.Walsha, A.B. Retika, T.A.Stameya i wsp., W.B. Saunders Comp. Philadelphia 1992, str. 1743-1771.
28. Rushton H.G., Parrot T.S., Woodard J.R., et al.: The role of vesicostomy in the management of anterior urethral valves in neonates and infants. J. Urol. 148, 107, 1987.
29. Schreck W.R., Campbell W.A.: The relationship of bladder outlet obstruction to urinary umbilical fistula. J.Urol. 108, 641, 1972.
30. Woodard J.R., Broecker B.H.: Ureterocele, w książce Pediatric Urology pod red. B. O`Donnella i S.A. Koffa, Butterworth & Heinemann, Cambridge 1997, str.419-429.
31. Woodard J.R.: Prune-belly syndrome, w książce pt. Campbell`s Urology pod red. P.C.Walsha, A.B. Retika, T.A.Stameya i wsp., W.B. Saunders Comp. Philadelphia 1992, str. 1851-1871.
32. Zaontz M.P., Firlit C.F.: Percutaneous antegrade ablation of posterior urethral valves in infants with small caliber urethras: An alternative to urinary diversion. J. Urol. 136, 247, 1986.